临床血液学检验第十六章骨髓增生性疾病及
一、真性红细胞增多症的实验诊断
要点1：
真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。
要点2：
血象:红细胞数增多（7.0～10.0）×/L，血红蛋白增高（～g/L），红细胞比容增高（0.54～0.80），偶见有核红细胞。白细胞数增高（11～30）×/L，血小板增高，可达（～）×/L。
骨髓象:偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。
要点3：
全血容量增加（为正常的%～%），红细胞容量增加（＞32ml/kg），血液比重增加（1.～1.），全血黏度增加（比正常高5～6倍）。
二、骨髓纤维化的实验诊断
要点4：
临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。
要点5：
（1）血象 红细胞：血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达×/L，大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。
（2）骨髓象 骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生。
要点6： 骨髓活检骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。
三、原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。
血象和骨髓象特点 血象1）血小板：大于0×/L者几乎占%，MPV增大，血小板比积明显增高。2）白细胞：95%以上的病例大于10×/L，40%者大于30×/L，但一般均小于50×/L。约有10%病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分和血清维生素B12浓度减低，20%升高，70%正常。 骨髓象: 增生明显活跃，巨核细胞系统的增生尤为显著，原始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外，约有40%的病例见到小巨核细胞。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，核质发育不平衡，颗粒稀缺，空泡形成，核分叶过多，血小板生成增多。无胶原纤维的增生，需做骨髓活检以证实。红细胞和粒细胞系统亦明显增生，幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多，但无白血病细胞浸润现象。
一、A1
1、下列哪项不是骨髓增生性疾病的共同特点A、除慢粒外，其他NAP积分常增加
B、各症之间可相互转化
C、常发生髓外造血
D、常并发出血、血栓形成
E、常有脾肿大而肝常不肿大
2、属于骨髓增生性疾病的是A、骨髓纤维化
B、骨髓增生异常综合征
C、多发性骨髓瘤
D、急性白血病
E、巨球蛋白血症
3、骨髓增生性疾病属于下列哪一种疾病A、造血障碍性疾病
B、无效造血性疾病
C、干细胞疾病
D、白血病
E、白细胞疾病
4、下列哪项不符合骨髓纤维化病人血象特点A、一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血
B、白细胞常增加
C、血小板增加或减少
D、出现幼粒、幼红细胞
E、常见原粒细胞
5、下列哪项不符合原发性血小板增多症A、有的病人血小板聚集功能下降
B、有的病人血小板聚集功能增加
C、有的病人血小板黏附功能下降
D、有的有获得性储存池病
E、血小板膜受体正常
6、下列哪项不是鉴别骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病的要素A、Ph染色体检查
B、NAP染色的积分
C、脾肿大程度
D、骨髓活检
E、泪滴状红细胞比例
7、关于原发性骨髓纤维化下列说法不正确的是A、是克隆性骨髓增生性疾病
B、骨髓粒系增生正常
C、骨髓巨核系明显增生
D、纤维组织并非肿瘤性增生
E、外周血可出现幼稚粒细胞和（或）幼稚红细胞
8、关于骨髓纤维化下列说法不正确的是A、脾大
B、早期WBC增多
C、末梢血可出现幼红/粒细胞
D、原发性骨髓纤维化，也可Ph染色体阳性
E、骨髓穿刺常常干抽
9、下列哪一种现象暗示慢性粒细胞白血病（CML）骨髓发生纤维化A、巨核细胞减少
B、见泪滴状红细胞
C、有核红细胞无或少见
D、Ph染色体阳性
E、BCR-ABL融合基因阳性
答案部分
一、A1
1、
E
骨髓增生性疾病常有脾肿大、肝肿大。
2、
A
骨髓增生性疾病，是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。
3、
C
骨髓增生性疾病，是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。疾病发生在多能干细胞（但原发性骨髓纤维化例外）。
4、
E
是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髄外造血等。
5、
E
原发性血小板增多症的血小板功能检测可见：①血小板聚集试验，有60%～80%病人血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反应正常；然而，45%～72%的病人又有自发性血小板聚集性增高现象，原因不明。②获得性储存池病。③获得性vWD。④血小板膜受体异常。⑤花生四烯酸代谢异常。
6、
C
NAP染色的积分慢粒降低或为零，骨髓纤维化正常、增多或减少；脾肿大程度慢粒更明显，骨髓纤维化明显；骨髓活检慢粒粒系增生，骨髓纤维化为纤维组织取代；泪滴状红细胞比例慢粒不明显，骨髓纤维化明显，见泪滴状红细胞。慢粒和骨纤都可出现巨脾症状。
7、
B
原发性骨纤是克隆性恶性增殖性疾病，其缺陷在多能干细胞，主要病理表现为骨髓的纤维化。疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒系和巨核系细胞。血涂片可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。
8、
D
巨脾是本病的一大特征，约50%病例肝肿大，多为轻到中度。患者血中出现幼粒、幼红细胞也是本病的特征之一（约占70%)。因骨质坚硬，多部位穿刺常抽不出骨髓液（干抽）。Ph染色体检查慢粒90%阳性，骨髓纤维化阴性。
9、
B
骨髓发生纤维化血象中可见泪滴状红细胞，慢性粒细胞白血病则不可见泪滴状红细胞。
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