原发性干燥综合征诊疗规范的必要性与重要性

作者：董怡

选自：中华内科杂志,,59(04)

摘要

原发性干燥综合征（pSS）是临床工作中常见的自身免疫性结缔组织病，该病的研究和诊治规范在我国落后于类风湿关节炎和系统性红斑狼疮等疾病。近期由中国医师协会干燥综合征协作组制定的《原发性干燥综合征诊疗规范》，对我国pSS的进一步研究将具有很好的推动作用。

原发性干燥综合征（pSS）是临床工作中常见的自身免疫性结缔组织病，但其研究落后于类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）和系统性血管炎等。这与本病的特点有关,涉及多个学科，临床表现多样，又与其他结缔组织病症状相似等，以致早年对其认识不足，更多的是误诊。直至20世纪80年代因自身抗体的出现开始对其有所认识，但远不如RA和SLE所熟悉。因此临床诊治时有差异，不利于患者诊治，亦不利于总结出有价值的结果。基于此，中国医师协会干燥综合征协作组在总结国内外研究的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称规范）[1]，是推动pSS发展的重要一步，望得到同道们的共识，以利于未来进一步深入探究pSS。在此浅谈几点本人对pSS临床诊疗的认识。

1．不是所有主诉口眼干（siccasymptoms）的患者均是干燥综合征（Sj?gren′ssyndrome）。需排除中老年人泪腺、唾液腺退行性功能下降及环境因素、某些药物或放疗后的症状。干燥性角结膜炎的检测与口干燥症检测（唇腺黏膜的淋巴细胞灶除外）亦非pSS的特异性检查。

2．有内脏器官损伤的患者，如肺间质病、血小板减少、肾小管酸中毒的pSS患者往往不以口眼干为主诉就诊。

3．无论是局部干燥、乏力、疼痛或有内脏受累的pSS，均缺乏确切有效的药物来干预。目前临床诊治的目标是对症以缓解其症状，控制受损器官的活动性，但不能根本改变其疾病进展。随诊pSS患者时，应利用规范中所提的欧洲抗风湿病联盟制定的干燥综合征患者自我报告指数（ESSPRI）和干燥综合征病情活动指数（ESSDAI）以监测病情及药物疗效。

4．重视pSS患者的随诊，及时发现可能出现的内脏损伤及恶性淋巴瘤，并尽可能总结出相关的风险因素。

5．抗SSA抗体和抗Ro52抗体是两个独立的自身抗体。受20世纪的理论影响，很长时间将这两个抗体等同看待，认为在SSA抗原中含有和两个分子，因此两者相应的抗体是等同的。近年研究显示，Ro60（SSA抗原）和Ro52抗原分别来自不同的基因编码，各位于细胞内的不同区域。国内外的资料均显示，抗Ro52抗体可出现在多种结缔组织病。在pSS的阳性率可达70%~80%，其次是炎性肌病，达60%。抗Ro52抗体往往与抗SSA抗体同时出现在许多结缔组织病，包括pSS。该抗体单独出现的频率1%，多见肝病、RA，甚至遗传病等。因此对单独出现的抗Ro52抗体的解读需谨慎，应结合临床。

6．唇腺黏膜活检组织病理中出现的灶性淋巴细胞浸润的灶数必须为界定的4mm2面积下大于50个淋巴细胞聚集，无组织面积的界定则不能符合pSS的诊断标准。国外在做唇腺黏膜活检时计算所切取面积，较费事费时。根据国情可改用带有标尺镜头的显微镜计算唇腺组织的面积。

7．临床工作中常以pSS分类标准作为诊断pSS的依据，事实上诊断标准和分类标准不能完全等同。诊断时需结合个体情况，如年龄、症状、实验室检查等，亦应考虑实验室检查的局限性。

规范的内容尚有商榷之处，有些内容仅宜于研究之用，在国内实施较为困难。如唇腺活检手术时计算所取腺体面积的要求、角结膜染色的评分；以膜条法测定抗核抗体谱时需用目测法，可能影响结果判断的正确性。希望规范在执行过程中能获得同道们更多的有价值的建议，用科学性数据来填补规范中的不足之处，利于我国pSS的诊治和研究更长足的发展。本文编辑：胡朝晖预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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