Maffucci综合征

Maffucci综合征=以内生软骨瘤病+多发软组织海绵状血管瘤+少见淋巴管瘤为特征的非遗传性中胚层发育不良年龄：1岁以内占25%；6岁之前占45%；青春期前占78%；男＞女伴有：幼年型卵巢颗粒细胞瘤多发蓝色皮下结节，特别是在手指（脚趾）+四肢（海绵状血管瘤）智力正常部位：单侧受累（50%）/明显不对称；特别偏爱手+足管状骨√可有静脉石√内生软骨瘤具有生长巨大并突入软组织的倾向√长骨生长障碍（常见）并发症：恶性变内生软骨瘤恶变为软骨肉瘤/纤维肉瘤（15%～20％）海绵状血管瘤恶变为血管肉瘤/血管内皮瘤/淋巴管肉瘤（3%～5%）卵巢癌、胰腺癌、中枢神经胶质瘤、胃肠道腺癌的患病率增高恶性肿瘤患病率：23%~%鉴别诊断：Ollir病（无血管瘤）

左下肢明显短缩，左侧胫、腓骨两侧干骺端（白色箭头）可见多发内生软骨瘤。左下肢软组织去可见多发大小不一“纽扣”样钙化灶，左足底可见多发皮下肿瘤，其内可见点状钙化灶，均提示有血管瘤。

[1](德)WolfgangDahnrt原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民军医出版社,.[2]Radiopadia.org[3]孔令伟,孔庆柱,冯震,赵景新,王瑜,金宇.典型Maffucci综合征一例[J].医学综述,,21(12):-.相关链接：内生软骨瘤内生软骨瘤病预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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