CART细胞毒副作用之HLHMAS
CAR-T细胞治疗NHL毒副作用临床管理专家共识、CAR-T细胞毒副作用之CAR-T相关脑病综合征
CAR-T细胞治疗NHL毒副作用临床管理专家共识）。本期，小编将噬血细胞性淋巴组织细胞增生症/巨噬细胞活化综合征部分归纳如下，供广大读者参考。
HLH/MAS概述
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症/巨噬细胞活化综合征（HemophagocyticLymphohistiocytosis/MacrophageActivationSyndrome，HLH/MAS）是一种涵盖了多种严重免疫功能异常的症候群，特征性表现为巨噬细胞和淋巴细胞的活化，炎性细胞因子升高，淋巴细胞的组织浸润以及免疫介导的多器官功能衰竭。多见于CRS恢复期或伴发CRS过程中。
HLH/MAS的临床表现及鉴别
与经典的系统性CRS比较，除了常见的发热，HLH/MAS存在相对特征性的临床表现：肝脾肿大，骨髓涂片可见噬血细胞、噬血现象，外周血三系或两系减少，甘油三酯及血清铁蛋白异常增高，多种细胞因子异常增高，sCD25升高等。HLH/MAS可以导致患者长期处于白细胞减少，严重者可因粒细胞缺乏并发感染，存在致死风险。
CRS继发HLH/MAS早期易被忽视，其临床表现须与CRS、感染以及CAR-T细胞后长期骨髓抑制相鉴别。出现以下情况高度提示HLH/MAS：外周血中CAR-T细胞持续高水平存在，超过2周以上，甚至2周后再次升高；再度发热，伴有血象三系下降，肝脾肿大等；铁蛋白持续升高。
HLH/MAS的处置建议
CAR-T细胞后HLH/MAS的临床处理目前尚缺乏规范有效的方法。总结国内多家中心的临床研究经验，并进行相关领域专家交流后，达成以下临床处置和治疗意见：
①CAR-T细胞后续密切监测患者生命体征及血常规变化（推荐应用）；
②动态监测血清铁蛋白、甘油三酯（推荐应用）；
③回输CAR-T细胞后出现难以解释的发热和血细胞减少时，须鉴别HLH/MAS（推荐应用）；
④确认HLH/MAS后，建议应用小剂量依托泊苷（每周50～mg）治疗（推荐尝试应用）；
⑤尝试JAK-2抑制剂（如芦可替尼治疗5mg，PO，QD-BID）、CTLA-4激动性药物（如阿巴西普）、CD52抗体（阿仑单抗）（推荐尝试应用）；
⑥如病情难以控制应及早进行血浆置换（推荐尝试应用）；
⑦尝试新药，如γ-干扰素抗体等。（推荐尝试应用）。
本文摘自医院学会生物治疗学专委会.CART细胞治疗NHL毒副作用临床管理专家共识[J].转化医学杂志，，10(1):1-11.如遇版权问题请联系删除。
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