血液系统疾病所致的血小板减少症患者院内管
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS可出现血小板减少，是血小板减少症患者需要考虑的诊断之一。
MDS的评估与流程诊断标准
MDS的最低诊断标准见表1。其中血细胞减少的标准为：中性粒细胞绝对值＜1.8×/L，血红蛋白＜g/L，血小板计数＜×/L。
MDS诊断的确立需排除可能发展为MDS的前驱疾病，包括意义未明的特发性血细胞减少症（ICUS）、潜质未定的克隆性造血（CHIP）以及意义未明的克隆性血细胞减少症（CCUS）。ICUS、CHIP、CCUS、MDS典型特征比较见表2。
诊断方法
MDS诊断依赖于多种实验室检测技术的综合使用，其中骨髓穿刺涂片细胞形态学和细胞遗传学检测技术是MDS诊断的核心（表3）。
疾病分型
（1）FAB分型（表4）
（2）WHO分型（表5）
危险度分层
（1）IPSS评分：表6
（2）WPSS评分：表7
（3）IPSS-R评分：表8
MDS的治疗支持治疗
本病治疗
1免疫调节剂治疗
2免疫抑制剂治疗
免疫抑制治疗（IST）包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A，可考虑用于具备下列条件的患者：预后分组为较低危、骨髓原始细胞比例＜5％或骨髓增生低下、正常核型或单纯+8、存在输血依赖、HLA-DR15阳性或存在PNH克隆。
3去甲基化治疗
包括5-阿扎胞苷（azacitidine，AZA）和5-阿扎-2-脱氧胞苷（decitabine，地西他滨）。应用于较高危组MDS患者，可降低患者向AML进展的风险、改善生存。较低危组MDS患者如出现严重粒细胞减少和（或）血小板减少，也可应用去甲基化药物治疗，以改善血细胞减少。AZA：推荐用法为75mg·m-2·d-1×7d，皮下注射，28d为1个疗程，推荐MDS患者接受AZA治疗6个疗程后评价治疗反应，有效患者可持续使用。地西他滨：推荐方案之一为20mg·m-2·d-1×5d，每4周为1个疗程。推荐MDS患者接受地西他滨治疗4～6个疗程后评价治疗反应，有效患者可持续使用。
4化疗
5allo-HSCT
6其他
参考共识：骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（年版）
文章来源：医脉通血液科
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