55节课成为80种重疾条款的解读高手严
《55节课成为80种重疾条款的解读高手》
大家好,今天让我们来分享一下关于
《严重的骨髓增生异常综合症》
和
《骨髓纤维化》
的课程吧
01class什么是骨髓增生异常综合症?骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hbg/L,中性粒细胞绝对值(ANC)1.8×10^9/L,血小板(PLT)×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。
在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。
02class什么是骨髓纤维化?骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病,发病率0.2/000~2/000。发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1~30年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于1年内死亡。本病主要表现为:
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。
2.皮肤黏膜苍白、紫癜。
3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。
4.肝脾肿大,以脾肿大显著。
5.晚期患者可有严重贫血和出血。
张新征
执业医师、全科主治医师、北京医学会全科分会青委副主任委员
健康管理专家、营养学专家、运动指导专家
现任东方华尔服务教育集团
健康管理事业部总经理、
首席健康管理专家、首席讲师
首都医科大学全科医学硕士、
临床专业学士,北京中医药大学中医学学士、
国家三级体育运动指导员
医院心脏重症监护病房医师、
协和洛奇功能医学中心副主任、
医院功能医学中心副主任、
正广兴家庭医生集团医学总监
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