再生障碍性贫血的鉴别诊断

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医院血液科杨郁青

工作中经常碰到“全血细胞减少”的病人,他们入院后都有共同的疑问:“我这是再生障碍性贫血吗?”,“怀疑是再障,为什么还要做那么多与再障不相关的检查?为什么还要抽我这么多血?”,在此,我们就简单介绍再障的诊断需要与哪些疾病鉴别。

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):部分PNH病人虽有全血细胞减少,有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下,容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸,网织红细胞常有轻度增多,酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含铁血黄素试验阳性。红细胞的胆碱酯酶活性明显减低,中性粒细胞的碱性磷酸酶大多明显减低。粒红系CD55、CD59缺失表达增高。这些特点可与再障相鉴别。再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿有时可同时存在或互相转化,所以再障病人需观察皮肤巩膜颜色,尿液性状的改变,定期监测尿常规、PNH试验(CD55、CD59粒红系表达缺失情况)、溶血试验、尿含铁血黄素试验等。

2.骨髓纤维化症:此症做骨髓穿刺时常常抽不到骨髓组织(干抽),或仅抽到少量血水,骨髓涂片中细胞很少,容易被误诊为再障。但在血片中常可见到较多形态各异的红细胞,如泪滴形细胞、椭圆形细胞、破碎细胞,并出现有核细胞、幼稚粒细胞。白细胞计数常增高。肝脾明显增大。骨髓活检显示骨髓中纤维组织大量增生。这些都是再障所没有的。

3.急性白血病:同再障一样都会有贫血、出血和发热症状,且有些白血病患者血象有全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障相混。但白血病肝脾肿大多见,且骨髓中原始或幼稚细胞比例异常增高,而再障患者骨髓中原始、幼稚细胞不多。

4.骨髓增生异常综合征(MDS):MDS的确诊建立在排除其他血液疾病、持续一系或多系血细胞减少的必要条件上,然后满足发育异常(病态造血)、原始细胞增多(5%-19%)、典型染色体异常三个确定条件之一,再障患者的病态造血、原始细胞基本不达上述确定条件,亦少见典型染色体异常,但小部分再障可向MDS转化,所以已经诊断的再障患者,随诊仍需定期复查骨髓细胞学、骨髓活检、染色体检查。

5.严重缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血:造血原料缺乏引起的贫血严重时可出现血三系减少,通过铁蛋白、铁四项、叶酸、维生素B12等血液浓度检测可明确。

6.风湿免疫、内分泌相关疾病继发全血细胞减少:如SLE、甲状腺功能亢进症、干燥综合征等疾病可累及血液系统,出现全血细胞减少,甚至继发再障可能,但此类疾病通常有原发病特征,并有相关疾病典型抗体阳性。

7.特殊病原体感染继发全血细胞减少:如支原体、衣原体、巨细胞病毒等特殊病原体感染可累及全身各系统,累及血液系统时可出现全血细胞减少,骨髓增生低下,此时相关病原体检测或血清抗体检测可呈阳性,针对病原体抗感染治疗后造血可逐渐恢复。

8.恶性组织细胞病:全血细胞减少,但往往有高热,不能用感染解释,出血严重,有肝脾淋巴结肿大,骨髓检查有异常的组织细胞,可与再障区别。

另外还有肝病性贫血、肾性贫血、恶性病贫血等均可引起血三系减少,基本都具备原发病特征,可通过此与再障鉴别。

综上所述,许多疾病与再障有相似地方,但各自有自身特点,医生在诊断时会遵从症状、体征、血象、骨髓象及各种特殊化验检查,进行综合分析判断,并排除其他可导致全血细胞减少的疾病。患者还应遵循医嘱,在疾病治疗随诊中定期复查相关指标。

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