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MDS的简历
中文名
骨髓增生异常综合征
英文名Myelodysplasticsyndromes昵称
MDS
性别
男性居多
我是谁
人体的血细胞起始于骨髓造血干细胞,造血干细胞分化成为祖细胞,再经过一系列复杂过程分化成为红细胞、血小板、白细胞等血细胞成分。我起源于骨髓造血干细胞病变及异常增生,导致无效造血,主要表现为外周血细胞减少,约三分之一的几率会成为急性髓系白血病。
我的特点
1、发病率低。目前尚无全国性的发病率统计。上世纪80年代天津地区统计显示,在10万人口中大约有0.23人发病,但此数据与国外差距较大,美国、德国、日本的统计数据显示,在10万人口中大约有2.1~4.1人发病。
2、常见于老年人,儿童及青壮年较少见到。
3、骨髓增生异常旺盛,但这种增生是异常增生,是病理性的,并不能像正常骨髓增生那样产生有效的造血,所以会导致血细胞减少。
4、因骨髓无效造血会引起很多相关并发症,比如:出血、感染、白血病。
如何确诊?
要确诊MDS,必须同时具备以下全部的必要条件和确定条件中的一项:
(1)必要条件:
1)持续性的红细胞、白细胞或血小板一项、两项或三项减少(减少标准:血红蛋白<g/L,血小板<×10^9/L中性粒细胞<1.5×10^9/L);
2)排除其他类似疾病。
(2)确定条件:
1)骨髓造血异常,骨髓至少有一系造血细胞中异常的细胞比例≥10%;
2)环状铁幼粒细胞占有核红细胞的比例≥15%;
3)骨髓涂片中原始细胞比例占5%~19%;
4)有常见的骨髓增生异常综合征染色体异常。
虽然当前医学发展较快,但目前从根本上讲,仍然是一种排除性的诊断,必须排除相关类似疾病,结合临床表现方能诊断。
如何治疗?
(1)骨髓移植:骨髓移植是目前唯一可以治愈我的治疗方法。
(2)支持治疗(对症治疗):如输血治疗血细胞减少、控制感染、去铁治疗、刺激造血的生长因子等。
(3)生物反应调节治疗:目前可选用沙利度胺、来那度胺免疫治疗,部分可以改善造血。免疫抑制剂可用于部分低危组MDS。
(4)改变基因表达的治疗(去甲基化治疗):目前可选用地西他滨。
(5)化疗:尤其是转变为急性粒细胞白血病的患者,按白血病治疗。
现招募低危/中危-1骨髓增生异常综合征患者如果您身边有符合下列条件的患者,并能按照要求进行检查、治疗和随诊。请拨打--联系我们:
1、年龄≥18岁;
2、MDS持续时间≥3个月且3年;
3、低危和中危-1骨髓增生异常综合征患者;
4、血红蛋白10g/dL且≥8g/dL;
5、总输血史10次红细胞输注;
6、中性粒细胞≥mm^3;
7、血小板≥30,/mm^3;
8、ng/mL血清铁蛋白1ng/mL;
9、内源性EPO水平单位/L;
投稿邮箱:ninglei
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